8 Mythes et vérités de troubles de l'hémophilie de sang

L'hémophilie est une maladie génétique et héréditaire, ce qui signifie qu'il est passé des parents aux enfants, caractérisé en provoquant un risque accru de saignement prolongé, qui peut être externe, des blessures et des coupures qui ne saigne pas, ou interne, avec des saignements dans la gencive, le nez, l'urine ou les selles, ou des ecchymoses sur le corps, par exemple.

En effet, une personne atteinte d'hémophilie est né avec une déficience ou une faible activité du facteur VIII ou de facteur IX dans le sang, qui sont essentiels pour la coagulation provoquée par des altérations génétiques qui interfèrent avec la production de ces protéines et donnent lieu à de type A hémophiles ou le type B.

Bien qu'aucun traitement, cette maladie a un traitement, qui se fait avec des injections périodiques du facteur de coagulation manquant dans le corps pour prévenir les saignements ou chaque fois qu'il ya une hémorragie qui doit être résolue rapidement. Apprenez-en plus sur le traitement de l'hémophilie.

1. Il y a 2 types d'hémophilie.

VÉRITÉ. L'hémophilie peut se faire de deux manières, qui, malgré des symptômes similaires sont causées par le manque de sang différentes composantes: l'hémophilie A

• : est le type le plus courant de l'hémophilie, étant caractérisée par une carence en facteur VIII de coagulation;
• L'hémophilie B: provoque des changements dans la production du facteur IX de coagulation, également connu sous le nom de maladie de Noël. Factors Les facteurs de coagulation sont des protéines présentes dans le sang, qui sont activées chaque fois que les vaisseaux sanguins se rompent, de sorte que le saignement est contenu. Par conséquent, les hémophiles souffrent de saignements qui prennent beaucoup plus de temps à être contrôlés.

Il existe d'autres déficiences des facteurs de coagulation, qui causent aussi des saignements et peuvent être confondus avec l'hémophilie, comme un déficit en facteur XI, populairement connu comme l'hémophilie C, mais différaient le type de changement génétique, et la forme de transmission.

2. L'hémophilie est plus fréquente chez les hommes.

VÉRITÉ. Des facteurs de coagulation déficients en hémophilie sont présents sur le chromosome X, unique chez l'homme et double chez la femme. Donc, pour avoir la maladie, l'homme ne doit recevoir qu'un seul chromosome X affecté, la mère, alors que pour une femme de développer la maladie, il doit recevoir deux chromosomes concernés du père et la mère, qui est plus difficile.

Si la femme n'a qu'un seul chromosome X affecté, hérité de l'un des parents, ce sera un transporteur, mais ne se développera pas la maladie, parce que l'autre chromosome X compense le déficit, mais il a une chance de 25% d'avoir un enfant cette maladie.

3. L'hémophilie est toujours héréditaire. MYTHE. Dans environ 30% des cas d'hémophilie, il n'y a pas d'antécédents familiaux de la maladie, qui peuvent être le résultat d'une mutation génétique spontanée dans l'ADN de la personne.

Dans ce cas, la personne est considérée comme ayant contracté l'hémophilie, mais peut transmettre la maladie à ses enfants, ainsi qu'à toute autre personne atteinte d'hémophilie.

4. L'hémophilie est contagieuse. MYTHE. L'hémophilie est pas contagieuse, même s'il y a un contact direct avec le sang d'un patient ou d'une personne, même une transfusion, car il ne gêne pas la formation de sang de chaque personne par la moelle osseuse. 5. Les tests sanguins confirment l'hémophilie.

VÉRITÉ. Le diagnostic de l'hémophilie est faite par l'hématologue, demandant des examens qui évaluent la coagulation et compontentes le sang, comme le temps de coagulation, l'existence de facteurs de coagulation et la quantité de ces facteurs dans le sang, et l'évaluation doivent être à chaque fois il y a une histoire de saignement facilement, ou sans raison apparente. (I.e.Ce diagnostic peut être fait à tout âge et peut être fait même dans l'utérus, avec l'extraction d'échantillons de biopsie de villosités choriales, prélèvement de sang fœtal ou amniocentèse, par laquelle on peut faire l'analyse de l'ADN de l'enfant.

6. L'hémophilie est toujours sévère. MYTHE. Il existe 3 stades de l'hémophilie selon la sévérité des changements sanguins et des saignements: hem Hémophilie légère

: dans laquelle la fonction des facteurs de coagulation est seulement diminuée (activité entre 5 et 40%), et présente peu de risque de saignement , plus présent dans les situations de chirurgie, d'accident ou d'extraction dentaire, par exemple; Hem hémophilie modérée

: a une diminution significative des facteurs de coagulation (activité entre 2 et 5%), étant plus susceptible d'avoir des saignements spontanés, tels que l'apparition d'un hématome ou d'une articulation intramusculaire, par exemple;

sévère de l'hémophilie: les facteurs de coagulation sont pratiquement absents (moins d'activité de 1%), et il y a de fortes chances de saignements, en particulier la peau, les articulations et les muscles dus aux accidents vasculaires cérébraux ou spontanément, qui ont lieu environ 2 à 5 fois par mois

L'hémophilie plus grave, le plus tôt il est souvent découvert, et le plus souvent les personnes atteintes d'hémophilie légère ne peut découvrir la maladie à l'âge adulte, ou même pas comprendre, alors que l'hémophilie modérée est diagnostiqué chez les enfants environ 6 ans l'âge et l'hémophilie sévère est habituellement découverte dans les premiers mois de la vie.

7. La personne atteinte d'hémophilie peut avoir une vie normale.

• VÉRITÉ. De nos jours, dans le traitement préventif, avec le remplacement des facteurs de coagulation, la personne atteinte d'hémophilie peut mener une vie normale, y compris pratiquer un sport.En plus du traitement pour la prévention des accidents, le traitement peut être effectué en cas de saignement, par injection de facteurs de coagulation, ce qui facilite la coagulation sanguine et prévient les saignements sévères, et se fait selon les conseils de l'hématologue.
• En outre, chaque fois que la personne doit effectuer un certain type d'intervention chirurgicale, y compris les extractions dentaires et les remplissages, par exemple, il est nécessaire de faire des doses pour la prévention.8. L'hémophilie est devenue connue comme une maladie des rois.
• VÉRITÉ. Cette maladie était très fréquente dans les familles royales européennes, car elle était courante pour le mariage entre parents, ce qui augmente les chances que les gènes affectés soient transmis à travers les générations.Le premier rapport de cette maladie était dans une famille impériale russe, la dynastie des Romanov, qui a pris naissance la légende qui guérisseur Raspoutine guérit l'héritier du trône, le prince Alexeï, qui est juste une légende, parce qu'il n'y a toujours pas guérir l'hémophilie.