Syndrome de Birt-Hogg-Dubé

Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé est une maladie génétique rare qui provoque des lésions cutanées, des tumeurs rénales et des kystes dans les poumons. Le

de provoque le syndrome de Birt-Hogg-Dube sont des mutations dans un gène du chromosome 17, appelé FLCN qui perd sa fonction de suppresseur de tumeur et conduit à l'apparition de tumeurs chez les individus.

A B Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé ne guérit pas et son traitement consiste en l'ablation des tumeurs et leur prévention.Photos Syndrome Birt-Hogg-Dubé

Dans les photos que vous pouvez identifier les lésions cutanées qui surviennent dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, ce qui dans les petites tumeurs bénignes qui se forment autour des cheveux.

Les symptômes du syndrome de Birt-Hogg-Dubé

Les symptômes du syndrome de Birt-Hogg-Dubé peuvent être:

tumeurs bénignes de la peau, en particulier le visage, le cou et la poitrine; Ren Kystes rénaux; Les tumeurs rénales Ben Benign ou le cancer du rein; Kystes pulmonaires pulmonaires;

• Accumulation d'air entre les poumons et la plèvre, conduisant à l'apparition d'un pneumothorax;
• Nodules dans la thyroïde.
• Les personnes atteintes du syndrome de Birt-Hogg-Dubé sont plus susceptibles de développer un cancer dans d'autres parties du corps, comme le sein, l'amygdale, les poumons ou l'intestin.
• Les lésions qui apparaissent dans la peau sont appelées fibrofolliculomes et sont constituées de petits boutons qui résultent de l'accumulation de collagène et de fibres autour des poils. Généralement, ce signe sur la peau du syndrome de Birt-Hogg-Dubé apparaît entre les 30 et 40 ans de vie.
• Le diagnostic du syndrome de Birt-Hogg-Dubé est réalisé en identifiant les symptômes de la maladie et les tests génétiques pour identifier la mutation dans le gène FLNC.
• Traitement du syndrome de Birt-Hogg-Dubé Le traitement du syndrome de Birt-Hogg-Dubé ne guérit pas la maladie, mais il aide à réduire ses symptômes et ses conséquences sur la vie des individus. Tum Les tumeurs bénignes qui apparaissent sur la peau peuvent être enlevées chirurgicalement, dermabrasion, laser ou usure de la peau. C Les kystes pulmonaires ou les tumeurs rénales doivent être évités par tomodensitométrie, IRM ou échographie. Si des kystes ou des tumeurs sont détectés lors des examens, ils doivent être retirés chirurgicalement.

Dans les cas de cancer du rein, le traitement doit consister en une intervention chirurgicale, une chimiothérapie ou une radiothérapie.