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Qu'est-ce que la dermatomyosite et la façon de traiter les maladies rares

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare qui frappe les muscles et la peau, entraînant une faiblesse musculaire et des lésions cutanées. Il survient le plus souvent chez les femmes et est plus fréquent chez les adultes, mais peut se produire chez les personnes de moins de 16 ans, et s'appelle dermatomyosite chez les enfants.

Parfois, la dermatomyosite est associée au cancer et peut être le signe du développement de certains types de cancer tels que les ovaires, les seins, les mélanomes ou les lymphomes. Il peut également être associé à d'autres maladies immunitaires, telles que la sclérodermie et la maladie mixte du tissu conjonctif, par exemple. Comprenez aussi ce qu'est la sclérodermie.

Les causes de cette maladie sont la maladie auto-immune dans laquelle les propres cellules de défense du corps attaquent les muscles et provoquer une inflammation de la peau, et bien que la raison de cette réaction ne soit pas encore entièrement compris, on sait qui est lié à des changements génétiques, l'utilisation de certains médicaments ou infections virales. La dermatomyosite ne guérit pas et est donc une maladie chronique, cependant un traitement par des corticostéroïdes ou des immunosuppresseurs peut aider à soulager les symptômes.

O que é dermatomiosite e como tratar

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Principaux symptômes

Les symptômes de la dermatomyosite peuvent inclure:

  • Faiblesse des muscles des bras, des jambes et du cou, s'aggravant de façon symétrique et progressive;
  • Apparition de taches rouges sur la peau, appelées éruptions, en particulier dans les articulations des doigts, des genoux et des genoux;
  • Douleur et gonflement des articulations;
  • Apparition de gonflement et de rougeur autour de l'œil, sur les paupières;
  • Fièvre;
  • Fatigue;
  • Difficulté à avaler;
  • Douleur dans l'estomac;
  • vomissements;
  • Perte de poids.

En général, les personnes atteintes de cette maladie peuvent ne plus être en mesure de faire des activités quotidiennes telles que marcher, monter les escaliers ou se lever d'une chaise. Certains patients peuvent avoir une faiblesse des muscles des poumons, ce qui entraîne des difficultés respiratoires. Dans les derniers stades de la maladie, d'autres organes tels que le coeur, les poumons ou les reins peuvent encore être affectés, affectant leur fonctionnement et provoquant de graves complications.

Comment le diagnostic

Le diagnostic de dermatomyosite se fait en évaluant les symptômes, l'examen physique et des tests tels que la biopsie musculaire, tests électromyographie ou sanguins pour détecter la présence de substances qui indiquent la destruction des muscles. Un tel examen est l'examen CPK ou FAN, par exemple.

Pour confirmer le diagnostic, il est également nécessaire que le médecin différencie les symptômes de dermatomyosite d'autres maladies qui causent des symptômes similaires, tels que la polymyosite ou myosite avec des corps d'inclusion, qui sont aussi des maladies inflammatoires des muscles. D'autres maladies qui devraient être considérés sont myofasciite, myosite nécrosante, pseudopolyarthrite rhizomélique ou l'inflammation causée par des médicaments tels que le clofibrate, la simvastatine ou amphotéricine, par exemple.

Comment traiter le traitement de la dermatomyosite est faite en fonction des symptômes présentés par les patients, mais dans la plupart des cas comprend l'utilisation de:

  • corticostéroïdes comme Prednisone, car ils réduisent l'inflammation dans le corps;
  • Les immunosuppresseurs tels que le méthotrexane, l'azathioprine, le mycophénolate ou le cyclophosphamide, pour diminuer la réponse du système immunitaire;
  • remèdes contre le paludisme, tels que l'hydroxychloroquine, car ils sont utiles pour soulager les symptômes dermatologiques, tels que la sensibilité à la lumière, par exemple.

Ces remèdes sont généralement pris à des doses élevées pendant des périodes prolongées et ont pour effet de diminuer le processus inflammatoire et de réduire les symptômes de la maladie. Lorsque ces médicaments ne fonctionnent pas, une autre option consiste à administrer l'immunoglobuline dans les veines des patients. (I.e.Il est également possible de faire des séances de physiothérapie, qui aident à améliorer les symptômes musculaires, prévenir la paralysie et éviter les dommages musculaires permanents ou la raideur articulaire.

Lorsque la dermatomyosite est associée au cancer, le traitement le plus approprié consiste à traiter le cancer, ce qui entraîne souvent la disparition des signes et des symptômes de la maladie.