odysseedubienetre.beLa maladie de Crigler-Najjar est une maladie génétique qui provoque l'accumulation de bilirubine hépatiques dans le corps en raison de changement de l'enzyme qui transforme la substance pour son élimination par la bile.
Ce changement peut avoir des degrés et des formes de manifestation des symptômes, par conséquent, le syndrome peut être de type 1, plus grave, ou de type 2, plus léger et plus facile à traiter.
Ainsi, la bilirubine ne peut pas être éliminé et accumule dans le corps provoque une jaunisse, ce qui provoque la peau jaune et les yeux, et le risque de lésions du foie ou d'un empoisonnement du cerveau.
La maladie de Crigler-Najjar peuvent être classés en deux types, qui diffèrent par le degré d'inactivité de l'enzyme du foie qui convertit la bilirubine appelé transférase gluconil, ainsi que les symptômes et le traitement.
Il est le type le plus grave, car il y a une absence totale d'activité du foie pour le traitement de la bilirubine, qui est accumulée en excès dans le sang et provoque des symptômes depuis la naissance.
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Dans ce cas, l'enzyme qui transforme la bilirubine est très réduite, bien que toujours présent, et malgré aussi un ictère grave est moins grave et moins de symptômes et les complications du syndrome type 1. Le risque d'intoxication cérébrale est également plus faible et peut survenir lors d'épisodes de bilirubine élevée.
En dépit des risques pour la santé et la vie des enfants causés par les types de ce syndrome, vous pouvez réduire la quantité et la gravité des manifestations à la fin du traitement, la photothérapie, ou même une transplantation hépatique.
Le diagnostic du syndrome de Crigler-Najjar se fait par le pédiatre, ou gastro hépatologie, de l'examen physique et des tests sanguins qui montrent une augmentation des taux de bilirubine, ainsi que l'évaluation de la fonction hépatique , avec AST, ALT et la dose d'albumine, par exemple.
Le diagnostic est confirmé par des tests ADN ou même par une biopsie hépatique, qui permettent de différencier le type de syndrome.
Le principal traitement pour réduire les taux de bilirubine dans le corps de Crigler-Najjar de type 1 est le syndrome de la photothérapie avec une lumière bleue pendant au moins 12 heures par jour, qui peut varier en fonction de du besoin de chaque personne. La photothérapie est efficace car elle décompose et transforme la bilirubine pour qu'elle puisse atteindre la bile et être éliminée par l'organisme. Ce traitement peut également être accompagnée par des transfusions sanguines ou l'utilisation de chélateurs remèdes de bilirubine, tels que le phosphate de cholestyramine et de calcium, afin d'améliorer leur efficacité dans certains cas. En savoir plus sur les indications et comment la photothérapie fonctionne.
Malgré cela, que l'enfant grandit, le corps devient résistant au traitement, car la peau est plus résistante, de plus en plus exigeant des heures de photothérapie.
Pour le traitement du syndrome de type 2 Crigler-Najjar, la photothérapie est réalisée dans les premiers jours de la vie ou, dans d'autres âges, tout comme une manière complémentaire, car ce type de la maladie a une bonne réponse au traitement avec des médicaments phénobarbital, ce qui peut augmenter l'activité de l'enzyme hépatique qui élimine la bilirubine à travers la bile. (I.e.Cependant, le traitement définitif pour l'un ou l'autre type de syndrome n'est possible qu'avec une transplantation hépatique, où il est nécessaire de trouver un donneur compatible et d'avoir des conditions physiques pour la chirurgie. Savoir quand il est indiqué et comment la greffe de foie est récupérée.
