odysseedubienetre.beadrénoleucodystrophie est une maladie génétique rare liée au chromosome X qui affecte les glandes surrénales, le système nerveux et des testicules. La maladie touche particulièrement les hommes et peut se manifester à tout âge.
Adrenoleukodystrophy modifie la protéine de myéline présente dans la partie blanche du système nerveux. Le système nerveux agit comme une sorte de circuit et a la fonction des cellules nerveuses de myéline isolant de ce circuit. Quand il y a changement dans la myéline, la conduite cesse d'être fait correctement et le système nerveux perd ses fonctions.
Les symptômes de l'adrénoleucodystrophie Les symptômes de l'adrénoleucodystrophie émergent progressivement. L'individu perd des fonctions surrénaliennes, la capacité de parler et d'interagir, de porter des lunettes à cause du strabisme, d'avoir des difficultés à marcher, de commencer à se nourrir à l'aide d'un cathéter, de nombreuses convulsions et, en peu de temps, état du coma. Tout se passe parce que votre corps ne peut pas supporter seul, ce qui nécessite l'aide de dispositifs.
L'espérance de vie adrénoleucodystrophie peut se manifester dans les premiers mois de la vie du bébé et dans ce cas, l'espérance de vie est de 5 ans. Si elle manifeste entre 4 et 10 ans de vie, l'enfant a une espérance de vie d'environ 10 ans et lorsque la maladie se manifeste à l'âge adulte l'individu peut vivre pendant plusieurs décennies, même si la détérioration du système nerveux est aussi progressive.
Le traitement de l'adrénoleucodystrophie se fait avec l'utilisation d'hormones des glandes surrénales et l'huile de Lorenzo, pour ralentir la progression de la maladie. La physiothérapie et la psychothérapie sont également indiqués.
greffe de moelle osseuse peut être utilisée dans des cas particuliers. l'acide docosahexaénoïque est indiqué pour le traitement de adrenolecucodistrofia néonatale, l'adrénoleucodystrophie, mais n'a actuellement aucun traitement curatif.
Le film « huile de Lorenzo » raconte l'histoire d'un garçon qui a adrénoleucodystrophie et est basé sur des événements réels.
