Syndrome de personne rigides

Dans le syndrome de la personne rigide, l'individu présente une raideur intense qui peut se manifester dans tout le corps ou seulement dans les jambes, par exemple. Lorsque ceux-ci sont affectés, la personne peut marcher comme un soldat parce qu'il ne peut pas très bien bouger ses muscles et ses articulations. Ce

est une maladie auto-immune qui se produit habituellement entre 40 et 50 ans et est également connu comme le syndrome de Moersch-Woltmann ou en anglais, le syndrome de l'homme raide. Seulement environ 5% des cas surviennent dans l'enfance ou l'adolescence.

Le syndrome de la maladie rigide de la personne peut se manifester de 6 manières différentes: clássica Forme classique où elle affecte seulement le bas du dos et les jambes;

1. Forme variant quand limitée à seulement 1 membre avec la position dystonique ou arrière;
2. Forme rare lorsque la rigidité se manifeste dans l'ensemble du corps en raison d'une encéphalomyélite auto-immune sévère;
3. Lorsqu'il y a un trouble du mouvement fonctionnel;
4. Avec dystonie généralisée et parkinsonisme et
5. Avec paraparésie spastique héréditaire.
6. Habituellement, la personne ayant ce syndrome n'a pas seulement cette maladie, mais il a aussi d'autres maladies auto-immunes telles que le diabète de type 1, maladie de la thyroïde ou vitiligo, par exemple.

Cette maladie peut être guérie avec le traitement indiqué par le médecin, mais le traitement peut être retardé.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de personne rigide est sévère et comprennent:

spasmes musculaires continus constitués de petites contractures dans certains muscles sans que la personne peut contrôler et

• rigidité marquée dans les muscles qui peuvent entraîner une interruption des fibres musculaires, dislocations et fractures osseuses.
• En raison de ces symptômes, la personne peut avoir des maux de dos et de concavité, surtout lorsque les muscles du dos sont affectés et peuvent tomber souvent parce qu'il ne peut pas se déplacer et équilibrer correctement.

La raideur musculaire intense vient habituellement après une période de stress comme un nouvel emploi ou d'avoir à présenter des travaux en public, et la raideur musculaire ne se produit pas pendant le sommeil et est fréquent d'avoir des déformations dans les bras et les jambes en raison de la présence de ces spasmes, si la maladie n'est pas traitée.

Malgré le tonus musculaire augmenté dans les régions affectées les réflexes tendineux sont normaux et donc le diagnostic peut être fait avec des tests sanguins qui vérifient des anticorps et électromyographie spécifiques. La radiographie, l'IRM et la tomodensitométrie devraient également être demandés pour exclure l'hypothèse d'autres maladies.

Le traitement de la personne rigide doit être fait avec l'utilisation de médicaments tels que le baclofène, vécuronium, immunoglobuline, gabapentine et diazépam indiquées par le neurologue. Parfois, l'admission aux soins intensifs peut être nécessaire pour assurer le bon fonctionnement des poumons et du cœur pendant la maladie et le temps de traitement peut varier de quelques semaines à plusieurs mois. Transf La transfusion plasmatique et l'utilisation d'un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) peuvent également être indiquées et donner de bons résultats. La plupart des personnes diagnostiquées avec cette maladie guérissent après avoir reçu un traitement.