Comment traiter la lipodystrophie généralisée congénitale

Le traitement de la lipodystrophie généralisée congénitale, qui est une maladie génétique qui ne permet pas l'accumulation de graisse sous la peau conduisant à son accumulation dans les organes ou les muscles, vise à réduire les symptômes et, cela varie dans chaque cas. Mais dans la plupart des cas est fait avec:

• alimentation riche en glucidescomme le pain, le riz ou les pommes de terre: aide à maintenir les niveaux d'énergie dans le corps qui sont réduits en raison du manque de graisse, ce qui permet une croissance normale et le développement;
• Faible teneur en matières grasses: aide à prévenir l'accumulation de graisse dans les muscles et les organes tels que le foie ou le pancréas. Voici ce qu'il faut éviter: Les aliments riches en gras.
• de la thérapie de remplacement de la leptine: sont utilisés comme remèdes Myalept pour remplacer l'hormone produite par les cellules adipeuses, en aidant à prévenir l'apparition du diabète ou des niveaux élevés de triglycérides.

En outre, le traitement peut également inclure l'utilisation de remèdes contre le diabète ou des problèmes de foie si ces complications se sont déjà développées.

Dans les cas les plus graves, où la lipodystrophie généralisée congénitale provoque le foie complexe ou provoque des changements dans le visage, il peut être utilisé pour corriger la chirurgie esthétique du visage, pour éliminer les dommages au foie ou, dans des cas plus avancés, faire transplantation hépatique.

Les symptômes de la lipodystrophie généralisée de

congénitale Les symptômes de la lipodystrophie généralisée congénitale, aussi connu comme le syndrome de Berardinelli-Seip apparaissent généralement pendant l'enfance et se caractérisent par l'absence de graisse corporelle qui donne un look très muscles et les veines saillantes. En outre, l'enfant peut également présenter une croissance très rapide, conduisant au développement des mains, des pieds ou des mâchoires très grands pour l'âge.

Au fil des ans, si la lipodystrophie congénitale n'est pas correctement traitée, peut entraîner l'accumulation de graisse dans les muscles ou organes, conduisant à des conséquences telles que

• très grandes et les muscles développés; Graves Lésion hépatique sévère; Diabetes diabète de type 2;
• Épaississement du muscle cardiaque;
• des niveaux élevés de triglycérides dans le sang;
• Augmentation de la taille de la rate.
• En plus de ces complications, lipodystrophie généralisée congénitale, peut également provoquer le développement de acanthosis nigricans, un problème de peau qui mène au développement de taches épaisses et sombres sur la peau, en particulier dans le cou, des aisselles ou de l'aine. En savoir plus sur: Comment traiter l'acanthosis nigricans.
• diagnostic de la lipodystrophie généralisée congénitale

Le diagnostic de la lipodystrophie généralisée congénitale se fait habituellement par un médecin généraliste ou un endocrinologue, par l'observation des symptômes ou l'évaluation de l'histoire du patient, surtout si le patient est très mince mais a des problèmes tels que le diabète, triglycérides élevés, lésions hépatiques ou acanthosis nigricans, par exemple.

En outre, le médecin peut également commander des tests de diagnostic tels que les tests sanguins ou IRM, afin d'évaluer les taux de lipides dans le sang ou la destruction des cellules graisseuses dans le corps, par exemple. Dans de rares cas, un test génétique peut également être effectué pour identifier si la mutation existe dans les gènes spécifiques qui causent la lipodystrophie congénitale généralisée.

Si le diagnostic de la lipodystrophie généralisée congénitale est confirmée, devrait faire le conseil génétique avant de devenir enceinte, par exemple, parce qu'il ya risque de transmettre à leurs enfants la maladie.